Эссенциальная тромбоцитопения

Эссенциальная тромбоцитемия причины, симптомы, лечение

Тромбоцитемия — заболевание, которое характеризуется усиленной выработкой тромбоцитов в костном мозге, их повышенным содержанием в периферической крови.

Оглавление:

Самый высокий процент заболеваемости тромбозом наблюдается у людей, перешагнувших возрастной рубеж 50 лет. Реже страдают от этой болезни людилет, и практически не встречается у детей до 14 лет.

Эссенциальный тромбоцитоз: что это такое

Тромбоциты вырабатываются в костном мозге человека клетками, именуемыми мегакариоцитами. Патология последних вызывается возникновением тромбоцитемии и провоцирует усиленную выработку тромбоцитов.

При существенном превышении нормы возникает риск непроходимости сосудов, их закупорки.

Первичная форма заболевания носит наименование эссенциальной тромбоцитемии (тромбоза). Другие наименовании: вторичный тромбоз и эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия.

Причины эссенциальной тромбоцитемии не определены. Вторичная форма болезни является результатом:

  • течения воспалительных процессов в кишечнике, легких (узнать что такое тромбоз кишечника);
  • последствий инфекционных заболеваний и хирургического вмешательства;
  • дефицита железа в крови;
  • гемолиза;
  • раковых заболеваний.

Симптомы и диагностика тромбоцитоза

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев стертая. Общие симптомы, вызывающие беспокойство больных, следующие:

Эссенциальная тромбоцитемия симптомы

Многие симптомы вторичного тромбоза схожи с признаками заболеваний цереброваскулярной либо дигитальной микроваскулярной ишемии, геморрагического синдрома.

Эссенциальная тромбоцитемия сигнализирует о себе изменениями в организме, которые могут проявляться с разной долей вероятности:

  • кожные и внутренние желудочно-кишечные кровоизлияния;
  • тромбоз мелких сосудов;
  • кровяные выделения при мочеиспускании;
  • возникновение пульсирующей боли в руках и ногах;
  • дистрофические изменения конечностей в сочетании с изменением цвета кожного покрова на более темный;
  • кровоточивость десен;
  • жар.

Развитие первичной тромбоцитемии можно обнаружить только при комплексном медицинском осмотре. Ряд симптомов обнаруживают по результатам анализа крови и цитогенетических исследований.

К ним относятся окклюзии артерий сетчатки глаза, головного мозга, а также легочные и коронарные артерии и сосуды нижних конечностей. Анализ на тромбофилию.

Эссенциальная тромбоцитемия при беременности приводит к тяжелым последствиям для будущей матери и плода, поскольку может спровоцировать самопроизвольный аборт и преждевременные роды.

Является причиной инфаркта плаценты, возникновения плацентарной недостаточности.

Первичная диагностика тромбоцитемии проводится на основании описания пациентом своих ощущений и внешнего осмотра.

При обнаружении симптомов, вызывающих подозрение на данное заболевание (вторичный тромбоз), необходима дифференцированная диагностика.

Она включает проведение общего и биохимического анализа крови, коагулограмму, цитогенетичекие и рентгенографические исследования, стернальную пункцию.

Терапия вторичного тромбоза

Лечение эссенциальной тромбоцитемии зависит от конкретных симптомов болезни, беспокоящей пациента. При легкой форме тромбоза с проявлением общих признаков заболевания назначается прием аспирина внутрь.

Повышенная кровоточивость требует применения в лечении препаратов, снижающих уровень тромбоцитов в крови. Если пациент моложе 60 лет, проводят дополнительные исследования для проведения комплексной терапии.

Для лечения женщин в период беременности обычно назначают аспирин и интерферон.

В период прохождения курса лечения больным рекомендовано специальное питание. Диета при эссенциальном тромбоцитозе подразумевает включение в меню пациента продуктов, богатых магнием и железом, и отказ от повышенного содержания кальция.

Питание при эссенциальной тромбоцитемии должно быть разнообразным. Больным полезно включать в свой ежедневный рацион артишок – его можно использовать при приготовлении блюд или в виде отвара, и ягоды шелковицы – в свежем виде.

Снижению уровня тромбоцитов в крови способствует чай из сушеного корня имбиря. Часто врачи рекомендуют своим пациентам пить по утрам натощак какао, сваренное на воде без добавления сахара.

Видео

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Снизить содержание в крови тромбоцитов помогают и средства народной медицины. Хорошо работают в этом направлении отвары из сочетания компонентов:

  • Ягоды черники, семена софоры, кореньня лопуха, цветки очанки – разжижают и очищают кровь.
  • Семена мордовника, чистотел, череда, зверобой, черника и корень аира избавляют от головных болей.
  • Корень сабельника, имбирь — кровоостанавливающие, разжижающие и обезболивающие средства.
  • Отвар из листьев и соцветий конского каштана улучшают кровоток, способствует рассасыванию тромбов.
  • Боли в нижних конечностях и пальцах на руках хорошо снимает мазь на основе настойки из сабельника.

Эссенциальная тромбоцитопения на продолжительность жизни больных практически не влияет. Крайне редко болезнь переходит в стадию лейкоза.

На период течения болезни пациенту может быть оформлена инвалидность 3 группы. При положительных результатах лечения, после прохождения комиссионного медосмотра, инвалидность и связанные с ней ограничения по работе обычно снимаются.

ПОХОЖИЕ ПУБЛИКАЦИИ:

© Лечение тромбов, тромбозов. Копирование материалов разрешается только при оставлении активной ссылки на источник.

Источник: http://trombanet.ru/essencialnaya-trombocitemiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Эссенциальная тромбоцитемия — редкая патология крови

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев нанаселения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов >в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример — сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

Продукты, рекомендуемые к употреблению:

  • нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
  • рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
  • яйца;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
  • фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
  • ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
  • мёд;
  • грецкие орехи, миндаль, кешью;
  • пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
  • жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Рекомендуемые продукты — фотогалерея

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

  • животные жиры;
  • сдобные и кондитерские изделия;
  • бананы, манго;
  • крепкие мясные бульоны;
  • консервы, маринады, копчёности;
  • листовые овощи, картофель;
  • соевое масло, рыбий жир в капсулах;
  • жирная сметана;
  • алкоголь.

Запрещённые продукты — фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

  1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
  2. Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
  3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
  4. Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

  • тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
  • лёгочная тромбоэмболия;
  • некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
  • кровотечения, в том числе внутренние;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

  • Автор: Елена Северина
  • Распечатать
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.

Источник: http://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/essentsialnaya-trombotsitemiya-prodolzhitelnost-zhizni.html

Тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрастелет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

— количество тромбоцитов болеев мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

— отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

— нормальное количество эритроцитов;

— отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

— отсутствие филадельфийской хромосомы;

— гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

— наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

— нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

— отсутствие железодефицитной анемии;

— у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Каждый человек хочет сохранить свое здоровье на долгие годы, уберечь себя от различных заболеваний и недугов. Сделать это абсолютно реально: необходимо вести пр.

Источник: http://www.neboleem.net/trombocitemija.php

Диета при эссенциальной тромбоцитемии

Описание актуально на 29.08.2017

  • Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: рублей в неделю

Общие правила

Эссенциальная тромбоцитемия — это клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием этого является пролиферация клеток (мегакариоцитов), что приводит к значительному повышению тромбоцитов в крови. Заболевание достаточно редкое и наблюдается у лиц пожилого возраста, но может регистрироваться и у молодых.

Длительное время заболевание протекает без симптомов и обнаруживается случайно при исследовании крови — уровень тромбоцитов регистрируется болеех 10 в 9 /л. иногда их количество достигать х 10 в 9/л. Чаще первыми проявлениями заболевания являются венозные тромбозы, приводящие к развитию гангрены и трофических язв. Возможны тромбозы артерий с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбозы сетчатки глаза, брыжеечных артерий, сосудов конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения, что связано с функциональной неполноценностью тромбоцитов. Наиболее частые среди них — желудочно-кишечные, легочные, почечные. Геморрагические проявления отмечаются и на коже (синяки, геморрагические высыпания). Больных беспокоят общая слабость, головная боль, головокружение, боль в мышцах и суставах, нарушения памяти, чувство онемения конечностей, ушей и кончика носа. Изредка отмечается зуд кожи, снижение веса, потливость, субфебрилитет. Увеличение селезенки наблюдается в 40-50% случаев, а увеличение печени является более редким симптомом.

На ранней стадии заболевания при склонности к тромбообразованию, назначают ацетилсалициловую кислоту (клопидогрел или кардиомагнил) — эти препараты «разжижают» кровь. При наличии отягчающих факторов (дислипидемия, гипертоническая болезнь, сахарный диабет) назначают цитостатическую терапию — гидроксимочевина (Гидроксикарбамид медак, Гидреа, Гидроксиуреа) и анагрелид. Сочетание гидроксимочевины с аспирином превосходит по эффективности и безопасности анагрелид. Уменьшение тромбоцитов при лечении анагрелидом носит дозозависимый характер, поэтому передозировка приводит к развитию тромбоцитопении, которая опасна геморрагическими осложнениями. В настоящее время этот препарат рекомендован как препарат второй линии при плохой непереносимости больным гидроксимочевины и интерферона-альфа, который также применяется с целью уменьшения количества тромбоцитов.

Диета при эссенциальной тромбоцитемии является вспомогательным фактором. Она должна быть сбалансированной по основным нутриентам и соответствовать принципам здорового питания. Учитывая склонность к тромбообразованию, она должна содержать продукты, способствующие разжижению крови:

Полезным в этом плане является соблюдение питьевого режима — выпивать нужно не менее 2-2,5 литров в сутки, включая какао, свежевыжатые соки, зеленый чай, минеральную воду без газа. Необходимо отказаться от мочегонных препаратов, трав и продуктов с мочегонным действием, поскольку они способствуют сгущению крови.

Питание должно содержать основные микроэлементы и витамины. Особенно полезны йод (морепродукты, морская капуста), железо (мясо, субпродукты), кальций (молочная продукция), магний (крупы перловая, пшенная и овсяная, хлеб с отрубями и зерновой, овощные и фруктовые соки, овощи, мед, фрукты), витамины группы B (пророщенные злаки, продукты из цельного зерна, коричневый рис, пивные дрожжи, капуста брокколи, орехи, семечки), витамин C (цитрусовые, клубника, брокколи, дыня, брюссельская капуста, черная смородина, перец салатный, земляника, яблоки, помидоры, абрикосы, хурма, персики), витамин Е (оливковое, подсолнечное масло, цельные злаки, морковь, миндаль, фундук).

Полезными продуктами при эссенциальной тромбоцитемии будут:

  • морская капуста;
  • рыбий жир, морская рыба, моллюски, кальмары, креветки;
  • кешью и миндаль;
  • растительные масла (льняное и оливковое);
  • квашеная и свежая капуста;
  • лук репчатый;
  • печень (куриная, говяжья);
  • чеснок
  • смородина, брусника, калина, шелковица, дыня;
  • томаты и томатный сок;
  • какао;
  • яблочный уксус;
  • толокно, овсяные хлопья, овсяная крупа,
  • кисломолочные продукты, яйца.

В то же время, исключаются продукты, способствующие сгущению крови:

  • сахар и сладкая пища;
  • алкоголь;
  • гречневая крупа;
  • манная крупа;
  • белый хлеб;
  • картофель;
  • бананы, манго;
  • все копчености;
  • жирное мясо;
  • напитки с газом;
  • шиповник;
  • чечевица и другие бобовые;
  • черноплодная рябина, черемуха;
  • лук-порей;
  • щавель, листовой салат, петрушка, укроп;
  • грецкие орехи.

При наличии повышенного веса, гипертензии и гиперхолестеринемии, которые повышают риск сосудистых осложнений и ухудшают качество жизни больных, в диету вносятся соответствующие коррективы:

  • ограничение в рационе (или исключение) простых углеводов — это зависит от степени ожирения;
  • уменьшение количества потребляемой соли;
  • снижение потребления жиров животного происхождения и увеличение в рационе растительных масел;
  • отказ от копченой продукции, жареных блюд, сладких газированных напитков, полуфабрикатов;
  • введение в питание пищевых волокон (овощи, фрукты, крупы, отруби).

Разрешенные продукты

Диета при эссенциальной тромбоцитемии должна включать:

  • Нежирные сорта мяса (кролик, курица, индейка). Готовить их нужно путем отваривания или запекания, жир и кожу птиц нужно удалять.
  • Морскую рыбу нежирных и средне жирных видов (путассу, хек, минтай, треска), морепродукты, морская капуста.
  • Хлеб — можно употреблять ржаной, зерновой, с отрубями.
  • Супы на овощных бульонах. Предпочтение отдается овощным супам, можно готовить борщ, щи, свекольник, грибные супы.
  • Нежирные кисломолочные напитки (йогурт, кефир, простокваша, ацидофилин), молоко, сметану (в блюда), творог, сыр нежирных сортов (30-35%).
  • Ежедневное употребление яиц в любом виде. Однако легко усваиваемыми являются яйца всмятку и омлет (его можно готовить на воде, а не на масле, уменьшая общую калорийность блюда).
  • Жиры — подсолнечное масло, льняное, оливковое.
  • Овощи (за исключением некоторых). Особенно полезны помидоры, капуста в свежем виде и квашеная, свекла, огурцы, кабачки и другие. Салаты нужно заправлять растительными маслами (исключается майонез), добавлять паприку, сушеный тимьян, орегано, чеснок, если нет противопоказаний со стороны желудочно-кишечного тракта. В салаты полезно добавлять пророщенные злаки и морскую капусту.
  • Фрукты и ягоды: яблоки, персики, малина, смородина, цитрусовые, клубника, лесные ягоды, миндаль, кешью.
  • Напитки — свежие соки, какао, компоты, кисели, чай из мяты, отвар пшеничных отрубей морсы из кислых ягод (клюква, брусника, смородина). В напитки можно добавлять мёд, исключая употребление сахара.

Таблица разрешенных продуктов

Овощи и зелень

Фрукты

Ягоды

Грибы

Орехи и сухофрукты

Крупы и каши

Хлебобулочные изделия

Сырье и приправы

Молочные продукты

Сыры и творог

Мясные продукты

Птица

Рыба и морепродукты

Масла и жиры

Напитки безалкогольные

Соки и компоты

* данные указаны на 100 г продукта

Полностью или частично ограниченные продукты

  • Жирное мясо, птица и рыба, тугоплавкие жиры, маргарин, жирная сметана и сливки, соевое масло.
  • Жирные концентрированные бульоны.
  • Любая колбаса, копчености, любые консервы.
  • Сдобные изделия, выпечка, кондитерские изделия.
  • Овощи, бобовые, листовые салаты, щавель, шпинат, картофель.
  • Бананы, манго.
  • Алкоголь, газированные напитки.
  • Ограничивают соль и употребление соленых продуктов, белого хлеба.

Таблица запрещенных продуктов

Овощи и зелень

Фрукты

Ягоды

Орехи и сухофрукты

Крупы и каши

Кондитерские изделия

Сырье и приправы

Молочные продукты

Мясные продукты

Птица

Рыба и морепродукты

Масла и жиры

Напитки алкогольные

Напитки безалкогольные

Соки и компоты

* данные указаны на 100 г продукта

Меню (Режим питания)

Набор продуктов разнообразен, ограничения их небольшие и можно организовать полноценное 4-х разовое питание. При необходимости можно делать дополнительные перекусы фруктами, кисломолочными продуктами, сухофруктами или творогом.

  • салат;
  • отрубной хлебец;
  • каша овсяная на молоке с изюмом и черносливом;
  • чай травяной.
  • борщ;
  • отварная курица;
  • свекла с растительным маслом;
  • сок.
  • творог с сухофруктами;
  • фрукты;
  • травяной чай.
  • кефир.
  • каша рисовая;
  • салат их морской капусты;
  • печенье с отрубями;
  • зеленый чай с медом.
  • суп с овощами;
  • рыбная котлета;
  • салат из свежих овощей;
  • компот.
  • творожная запеканка со сметаной;
  • печенье;
  • отвар мяты.
  • простокваша.
  • овсяная каша;
  • омлет;
  • салат из помидоров и огурцов;
  • какао на воде.
  • свекольник;
  • котлеты из индейки паровые;
  • салат с растительным маслом;
  • сок томатный.
  • рыба, запеченная;
  • бурый рис;
  • салат;
  • чай из мяты.
  • ряженка.

Плюсы и минусы

  • Полноценное питание с ограничением продуктов, не относящихся к здоровому питанию.
  • Достаточный витаминный состав.
  • Ограничение простых углеводов трудно переносится многими больными.

Отзывы и результаты

Важным моментом этого питания является то, что оно содержит оптимальную калорийность и высокое витаминно-минеральное содержание, что позволяет организму быстро восстановиться после болезней и вернуть работоспособность. Этот стол чаще используют при неврозах, артритах и травмах.

  • «… С этим диагнозом живу уже 5 лет. Принимаю Гидреа раз в 10 дней (бывает, что и 3 месяца не пью, а тромбоциты держатся на том же уровне) Тромбо-Асс, пью еще травы, стараюсь правильно питаться. Рецидивов нет. Очень важен режим дня, стараюсь не расстраиваться, избегаю сильных физических нагрузок. Ем много фруктов (особенно цитрусовых), пью очищенную воду. Гематолог сказал, что полезна красная икра. Хотя считаю, что питание мало что дает при этом заболевании, но все равно не нагружаю организм не полезными продуктами. Главное не отчаиваться и вести здоровый образ жизни»;
  • «… Это заболевание у моей мамы уже 10 лет, пока никаких осложнений не было. Препарат Гидреа она очень плохо переносила — сожгла слизистую желудка, на гастроскопии выявили эрозивный гастрит. После этого назначили Роферон-альфа. Сдает кровь 1 раз в 10 дней. Питается отварным нежирным мясом, рыбой, много овощей, исключили все продукты, сгущающие кровь. Ест много свеклы (каждый прием пищи у нее обязательно салат из свеклы с оливковым маслом) и лимоны. Чеснок не может употреблять из-за эрозивного гастрита»;
  • «… После 10 летней ремиссии — рецидив. Сейчас лечусь Реафероном, тромбоциты поддерживаются в пределах. Пью также Кардиомагнил и Курантил. В результате этого селезенка пришла в норму, исчезли высыпания, ломота в костях и суставах, нормализовалась температура (была субфебрильная по вечерам и сильная ломота). Прошла 2 курса гирудотерапии — самочувствие очень хорошее, но они на уровень тромбоцитов не влияют, и курсы делала вместо Кардиомагнила. Не ем жирное и жареное, давно исключила копчености и колбасы. Упор на натуральные нежирные продукты и овощи – фрукты со своей дачи».

Цена диеты

Питание включает доступные продукты и основу его составляют крупы, овощи, молочная продукция. За счет содержания рыбы, морепродуктов и дорогих масел, стоимость рациона увеличивается и может составлять рублей в неделю.

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Инна: Тоже решила заняться здоровьем, контролировать питание, чтобы больше овощей и фруктов .

Наиля: Мне препарат помогает справиться с тревогой и повысить концентрацию внимания, редко его .

Тина: Дешевенький спрей, но оказался рабочим) когда покупала, думала будет обычная водичка .

Лариса Александровна: Почему вы не написали, что это нестероидное противовоспалительное средство? Автор статьи .

Все материалы, представленные на сайте, носят исключительно справочный и ознакомительный характер и не могут считаться назначенным врачом методом лечения или достаточной консультацией.

Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник: http://medside.ru/dieta-pri-essentsialnoy-trombotsitemii

Русский лекарь

Войти через uID

Каталог статей

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

ЭТ — редкое заболевание. Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития.

Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко.

В 4% случаев отмечается развитие фиброза костного мозга.

При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови.

Обычно первыми симптомами заболевания являются микроциркуляторные нарушения и тромбозы.

Поражаются чаще мелкие сосуды.

Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии.

Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен. Нередко на фоне тромбозов развивается эмболия легочных артерий. Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести.

Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения.

Характерно спонтанное появление синячков и петехий.

В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.

Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных.

Еще более редким симптомом является гепатомегалия.

Для тромбоцитов характерны морфологические изменения (гигантские, микро- и уродливые формы).

Количество эритроцитов и содержание Но не изменены.

Число лейкоцитов чаще нормально.

Изменений в лейкоцитарной формуле нет.

Критерии диагностики ЭТ.

1. Постоянное число тромбоцитов > 600х10*9/л.

2. В костном мозге — пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением числа зрелых, крупных мегакариоцитов.

1. Нет признаков истинной полицитемии (масса циркулирующих эритроцитов не увеличена или НЬ < 18,5 г/дл у мужчин и < 16,5 г/дл у женщин, содержание железа в костном мозге стабильно, нормальный сывороточный ферритин, MCV — норма).

2. Нет признаков ХМЛ, отсутствует Ph-хромосома и bcr/abl.

3. Нет признаков идиопатического миелофиброза (отсутствует коллагеновый фиброз, ретикулиновый фиброз минимален или отсутствует).

4. Нет признаков МДС (нет del (5q), t(3;3) (q21;q26); inv (3)(q2Iq26), нет признаков гранулоцитарной дисплазии).

5. Нет причин для реактивного тромбоцитоза.

Мегакариоциты с широкой цитоплазмой и крупным, с выраженной дольчатостью, ядром. Гиперплазия гранулоцитопоэза отмечается в единичных случаях. Фиброз костного мозга имеет место в 4% случаев.

Цитогенетические поломки при ЭТ — del(13q22), трисомия 8 или 9 хромосомы. Мутация гена JAK2V617F наблюдается у 23% пациентов ЭТ.

С вторичными реактивными тромбоцитозами:

1. Хронические воспалительные или инфекционные заболевания, особенно ревматоидный полиартрит.

2. Другие злокачественные опухоли в стадии прогрессирования.

3. Тяжелая железодефицитная анемия у взрослых.

4. Пациенты после спленэктомии. В отличие от ЭТ при реактивных тромбоцитозах уровень тромбоцитов в крови редко превышает 1х10*12/л. Для них мало характерны тромбозы и геморрагии.

Наконец, они полностью устраняются после ликвидации причины (например, железодефицита).

В то же время ЭТ требует особых терапевтических подходов.

Для пациентов без клиники тромбозов, с уровнем тромбоцитов менее 1500х10*9/л в возрасте старше 60 лет циторедуктивная терапия не показана.

Рекомендованы только симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Интрон А при ЭТ следует использовать в индукционном и поддерживающем режимах.

В первом случае препарат вводится в дозе 3—9 ME в день до получения гематологической ремиссии, т. е. снижения числа тромбоцитов менее/мкл, Поддерживающая терапия проводится меньшими дозами интрона А (3 ME x х 3 раза в неделю) с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 ME в неделю.

Наибольшее число летальных исходов от тромбоэмболических осложнений и кровотечений приходится на первые 6 мес от начала заболевания. Средняя продолжительность жизни больных — 15 лет.

Необходим регулярный контроль (1 раз в 2 нед) за показателями крови, гемостаза.

При использовании материалов сайта — ссылка на источник обязательна.

Материалы сайта — не могут служить руководством к самолечению.

Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия применения на практике содержащейся на сайте информации.

Источник: http://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/ehssencialnaja_trombocitemija/

Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение?

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:
  • перенесённой инфекционной болезни;
  • операции по удалению селезёнки;
  • сильного кровотечения;
  • системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
  • запущенного артрита (обычно ревматоидного);
  • ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

  • Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
  • У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
  • Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

  • На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
  • У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
  • Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
  • Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
  • Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
  • На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
  • У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
  • Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
  • Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

  • Во время врачебного осмотра специалист по ряду признаков может констатировать наличие тромбоза кровеносных сосудов и факт увеличения селезёнки и печени.
  • Уровень повышения тромбоцитов устанавливают с помощью общего анализа крови.
  • Чтобы выяснить, как работает свертывающая система крови, пациенту назначают коагулограмму. Впоследствии с её помощью контролируют эффективность назначенного лечения.
  • При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию проводят исследование тканей костного мозга методами трепанобиопсии и аспирационной биопсии. Для взятия образцов используют подвздошную кость и грудину. Исследование взятых тканей дает ответ на вопрос о том, происходит ли увеличение мегакариоцитов (гигантских клеток, дающих начало образованию тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  • Для выявления характерных мутаций проводят ряд специальных молекулярно-генетических и цитогенетических исследований.
  • В ходе дополнительных исследований (колоноскопии кишечника, рентгенографии лёгких, ультразвуковых исследований внутренних органов, фиброгастроскопии) выявляют или исключают наличие симптоматических тромбоцитозов, сопровождающих злокачественные раковые опухоли, острые и хронические кровотечения, а также хронические и острые инфекции.

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

  • Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
  • При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
  • При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
  • ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
  • Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

18 Комментариев

По поводу малыша от матери с ЭТ-не правда! У нас все хорошо. ..А вот, то, что у многих она протекает бессимптомно-правда.А врачи для чего -то садят на химию! Я тоже за то , чтобы просто наблюдать и не навредить.

Ольга, добрый день, скажите пожалуйста как давно у Вас диагноз ЭТ, и на каких препаратах Вы были во время беременности, заранее спасибо за ответ, так мало информации в интернете об этом, увидела Ваш комментарий к статье и решила написать. Возможно ли с Вами пообщаться)

ЭТ с 2010 года.Всю беременность ничего не принимала-просто наблюдалась у гематологов,тромбоциты сами упали в первом триместре до 700 тыс.(были 2 млн). Перед родами заставили ехать в столичный центр патологии берем. рожать,так вот там колола низкомолекулярный гепарин(тоже тянула с уколами,как могла)во время уколов были побочные явления по-женской части…И после родов 2 недели его колола(после чувствовала себя отлично на Н.М.гепарине).В ходе обследований и с опытом,выяснилось,что тромбоз чаще

возникает при тромбоцитах до 1млн,а выше-это уже кровотечения.Когда принимала антикоагулянты,так

и было,с геникологией познакомилась близко.Так вот они и запретили мне пить даже асперин в кол.0,75г.Стараюсь пить побольше воды,не есть продукты сгущающие кровь(правильно питаться)и

побольше двигаться-пока помогает.Но у каждого всё индивидуально,у меня ведь нет больше побочек…

Добрый день девочки. ЭТ диагносцировали после 2 микроинсультов…увы. Не могу сказать,лично по себе,что могу обойтись без химии. Резко поднимается уровень тромбоцитов и начинают наблюдаться побочные эффекты. Наблюдаюсь в Саратове уже 6 лет…работаю и веду активный образ жизни. Здоровья Вам!

Добрый день,Татьяна . У моей дочки тоже проблемы со здоровьем скорее всего ЭТ..Какое лечение вам назначили в Саратове ,кто вас наблюдает имею ввиду ф.и.о врача.Мы тоже из Саратова.

В 2013 обнаружили тромбоцитоз. Как показали анализы Болезнь началась ещё в 2011 году. Применяю интерферон. Сейчас все показатели в норме. Посоветуйтесь со своим врачомю

Добрый день Елена. Я наблюдаюсь в двух местах — в институте гематологии в г.Москве (ст.Динамо) и в Саратове , в клинике профпаталогии и гематологии. Сначала я наблюдалась у Гурзо Г.В., потом у Березняченко Н.И. В Саратове и Москве лечение одинаковое — препарат Гидреа (3 капсулы в день + курантил+ и препараты для защиты печени и желудка+ препараты от давления). Прекратить прием Гидреа я не могу, резкое возрастание тромбоцитов. Интерферон мне применять нельзя, так как имеются множественные узлы щитовидной железы. Применение интерферона может спровоцировать их рост (заключение московских врачей). А так жизнь идет:)

Здравствуйте! А подскажите, как вам Москве на Динамо специалисты? Сестре поставили этот ужасный диагноз, сама с ДВ, сейчас не знает куда лучше, где наблюдаться? Вообще можно вылечить эту болезнь? Спасибо

Анна добрый день. На Динамо прекрасные врачи и отношение. Так же ,ничего плохого не могу сказать про Саратов. Всегда хорошее отношение. Просто в Москве было чуть больше возможности анализы другие сдать..у меня в Саратове не нашли мутацию,ту которая у меня, анализы такие в Саратове не проводятся. В Москве анализ показал определенную мутацию. Но,диагноз в боих местах выставлен без ошибок и лечение так же. Просто у меня тромбоцы на фоне препаратов ниже 1200 спускаться не хотят.. но ,я веду активный образ жизни и стараюсь не думать:) то что нельзя вылечить-будем поддерживать и дружить с ним! Чего и Вам желаю!

Добрый вечер! Моей сестре тоже поставили ЭТ. Наблюдается в гемотологии на Динамо. Интересует продолжительность жизни , что вам говорили доктора? Ей сказали , что ЭТ это лейкоз и рано или поздно перейдет в острый лейкоз. Что вы знаете об этом заболевании?.

Анна, ответы на ваши вопросы вы могли прочитать в статье. Эссенциальная тромбоцитемия в принципе доброкачественное заболевание, поэтому пациенты могут получать лечение и вести обычный образ жизни. Трансформация в острый лейкоз происходит приблизительно в 2% случаев.

Спасибо за ответ. Меня волнует еще один вопрос. Подскажите пожалуйста, врачи говорят что энссенциальная тромбоцитомия рано или поздно переходит в миелофиброз. Так ли это? А при миелофиброзе уже нельзя ничего сделать.

Анна, эссенциальная тромбоцитемия — это миелопролиферативное заболевание (то есть в костном мозге происходят процессы гиперплазии) с риском развития миелофиброза (то есть развития фиброза костного мозга) в долгосрочном прогнозе (то есть вероятнее поздно, чем рано) приблизительно 10%.

Миелофиброз — это заболевание, которое также может протекать более или менее доброкачественно, и проявляется в развитии анемии различной степени выраженности. Быстрое и злокачественное течение миелофиброза, приводящее к ранней смерти пациентов, наблюдается где-то в 2% случаев. Лечение миелофиброза симптоматическое, специфического лечения не существует.

Спасибо большое за ваш ответ! И у меня еще один к вам вопрос: с диагнозом ЭТ , есть ли шансы прожить хотя бы лет 20 ? Если возраст 41 год. Пока только повышены тромбоциты 413 и выявлена мутация Jak2 v617 f-составляет 7%. Все остальные анализы в норме и узи внутренних органов. Волнует этот вопрос т.к есть маленький ребенок 2 лет. И соответственно есть переживания по этому поводу.

Анна, вопрос некорректный — на него невозможно ответить. Нельзя сказать сколько конкретно лет проживет тот или иной пациент с ЭТ.

Если течение заболевания доброкачественное, то прогноз благоприятный и продолжительность жизни может быть такой же как и у здорового человека.

Главное при любом диагнозе настраиваться на позитив, а не сидеть и ждать конца.

Здравствуйте. Меня зовут Наташа, мне 45 лет. 22 февраля 2018 поставили диагноз Эт.Назначили гидреа. Очень переживаю поможет ли она мне.Пожалуйста кто принимал этот препарат,если у него побочные эффекты? Заранее спасибо.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/essentsialnaya-trombotsitemiya.html